JACC：左心室心肌不紧合患者的临床心血管事件风险的分析

左心室心肌不紧合(LVNC)是一种罕见的发育妨碍性心肌病，可愈演愈烈心衰、情况严重的心律不整或血栓高血压，可以愈演愈烈于在任何成年，其不同之处是心肌连城凸显，疾病及其肾功能均尚未明确。

该研究课题目的是开发新并检验主要冠心病妨碍重大事件(MACE)的估测，并在长期随访每一次中标识无重大事件的LVNC病可有。

这是一项回顾性的、斜向、多中心队列研究课题，研究课题对象是通过超声心动图或冠心病超声安全检查达到LVNC标准的患儿。MACE下定义：心肌梗死(HF)、室性心律不整(VA)、身体高血压或传闻中生还。

根据LVEF整体的患儿HF和VA的会有愈演愈烈率

共纳入了585位患儿（45±20岁，57%的男性）。左室射血分数(LVEF)为48%±17%，18%的患儿存在中叶钆增强(LGE)。中位随访了5.1年后，223位(38%)患儿愈演愈烈了MACE：HF 110可有(19%)、VA 87可有(15%)、身体高血压 18可有(3%)和生还 24可有(6%)。LVEF是与MACE单独特别的主要变量(p<0.05)。LGE与LVEF>35%的患儿的HF和VA高风险特别(p

根据成年整体的患儿MACE重大事件的会有愈演愈烈率

研究课题人员运用于Cox紧接著比对建立了MACE的估测，纳入了成年、性别角色、心电图、冠心病高风险各种因素、LVEF和家族聚集性各种因素。该估测在开发新队列和外部检验队列中的C-指数都是0.72。无心电图所致、LVEF≥50%、无LGE和家族SNP中性的患儿在随访每一次中未愈演愈烈一可有MACE。

根据模型预测高风险整体的患儿的MACE重大事件的会有愈演愈烈率

总而言之，LVNC与心肌梗死和室性心律不整高风险增高单独特别。LVEF是与MACE单独特别性不下于的变量；但是，LGE会使很难情况严重收缩功能障碍的患儿愈演愈烈MACE重大事件的高风险额外增高。就此，该研究课题开发新的估测或有助于指导这类患儿的临床管理。

原始出处及的有：

[1]Guillem Casas, et al. Clinical Risk Prediction in Patients With Left Ventricular Myocardial Noncompaction. J Am Coll Cardiol. 2021 Aug, 78 (7) 643–662

[2]汪洁, 陈树宝, 孙锟,等. 左室心肌不紧合的二维超声心动图诊断[J]. 中国医学影像应用, 2002, 018(007):663-664.